Jak arteriovenózní malformace poškozují mozek a míchu

Arteriovenózní malformace (AVM) poškozují mozek nebo míchu třemi hlavními způsoby: snížením množství kyslíku dosahujícího neurologické tkáně; způsobující krvácení (krvácení) do okolních tkání; a komprimací nebo vytlačováním částí mozku nebo míchy.

AVM ovlivňují dodávku kyslíku do mozku nebo míchy změnou normálního průtoku krve pomocí tepen, žil a kapilár. V patologii tepny pumpují krev přímo do žil prostřednictvím specifického průchodu zvaného fistula. Jelikož kapilární síť není zapojena, rychlost průtoku krve se stává velmi rychlou a nekontrolovatelnou, což zabraňuje rozptýlení kyslíku do okolních tkání. Výsledkem je, že buňky, které tvoří tyto tkáně, jsou zbaveny kyslíku a začínají se poškozovat a někdy úplně odumírají.

Tato neobvykle rychlá rychlost průtoku krve často způsobuje krevní tlak v cévách umístěných v centrální části arteriovenózní malformace, bezprostředně sousedící s píštělí, a může stoupat na nebezpečně vysoké hladiny. Tepny, které dodávají krev do AVM, se často oteklé a zkreslené; žíly, které od ní oddělují krev, se často nepřirozeně zužují (stav nazývaný stenóza). Kromě toho jsou stěny postižených tepen a žil často neobvykle tenké a slabé. Kvůli této strukturální slabosti se mohou vyvinout aneuryzma - vyboulené útvary ve stěnách krevních cév, které mohou prasknout, vyvinou se asi v polovině všech případů neurologického AVM.

Krvácení do mozku, nazývané intrakraniální krvácení, může být výsledkem kombinace vysokého vnitřního tlaku a slabosti stěny cévy. Taková krvácení jsou často mikroskopická (tzv. Mikrobleed), což způsobuje omezené poškození a několik významných příznaků. (Obecně nemají krátkodobé účinky na funkci mozku, ale mikrobiální krvácení v průběhu času může vést ke zvýšenému riziku demence a kognitivních poruch.) Dokonce i mnoho asymptomatických patologií naznačuje předchozí krvácení.

Mohou však nastat objemová krvácení v důsledku dostatečně silné fyzické námahy, což je způsobeno extrémně vysokým krevním tlakem, rychlým průtokem krve a slabostí stěny cévy. Pokud se dostatečně velký objem krve dostane do okolního mozku v důsledku prasklé arteriovenózní malformace, může to být katastrofická mrtvice. AVM představují přibližně dvě procenta všech hemoragických mozkových příhod, ke kterým dochází každoročně.

I při absenci krvácení nebo významného vyčerpání kyslíku mohou velké abnormality jednoduše poškodit mozek nebo míchu. Mohou se lišit velikostí od několika milimetrů do více než 6 cm v průměru, v závislosti na počtu a velikosti krevních cév, které tvoří lézi. Čím větší je léze, tím větší je tlak na okolní struktury mozku nebo míchy. Větší léze mohou stlačit několik oblastí míchy nebo narušit tvar celé mozkové hemisféry. Takové masivní patologie mohou stlačit tok mozkomíšního moku, čiré tekutiny, která normálně vyživuje a chrání mozek a míchu tím, že blokuje průchody a otevřené komory (komory) uvnitř mozku, které umožňují této tekutině volný oběh. Při hromadění mozkomíšního moku dochází k hydrocefalu. Toto zvýšení tekutiny dále zvyšuje tlak na křehké neurologické struktury, což zvyšuje poškození způsobené samotným AVM..

Kde se obvykle tvoří neurologické AVM??

AVM se mohou tvořit téměř kdekoli v mozku nebo míše - kdekoli existují tepny a žíly. Některé jsou tvořeny z krevních cév umístěných v dura mater nebo pia mater, vnější a vnitřní ze tří membrán, které obklopují mozek a míchu. (Třetí membrána, která se nazývá arachnoid, neobsahuje krevní cévy.) AVM z tvrdé pleny ovlivňují funkci míchy vyvíjením nadměrného tlaku na žilní systém míchy.

Arteriovenózní malformace míchy ovlivňují funkci míchy krvácením, snížením průtoku krve do míchy nebo nadměrným žilním tlakem. Páteřní AVM často způsobují ataky náhlých silných bolestí zad, často soustředěných u kořenů nervových vláken, kde opouštějí obratle, což způsobuje silnou bolest. Tyto léze mohou také způsobit smyslové poruchy, svalovou slabost nebo ochrnutí částí těla, které obsluhuje mícha nebo poškozená nervová vlákna. Mícha tyto patologie mohou způsobit degeneraci nervových vláken v míše pod úrovní léze, což způsobí rozsáhlou paralýzu v částech těla ovládaných těmito nervovými vlákny..

Abnormality na povrchu mozkových hemisfér - v nejvyšších částech mozkové kůry („šedá hmota“ mozku). V závislosti na jejich umístění mohou tyto arteriovenózní malformace poškodit části mozkové kůry spojené s myšlením, porozuměním řeči, sluchem, čichem, dotykem nebo zahájením a ovládáním vlastních pohybů. Patologie umístěné ve frontálním laloku poblíž optického nervu nebo týlního laloku (zadní část mozku, kde se zpracovávají obrazy) mohou způsobit různé vizuální poruchy.

AVM se mohou také tvořit z krevních cév hluboko uvnitř vnitřní části mozku (hlavní část mozku). Tyto AVM mohou narušit funkci tří životně důležitých struktur:

  • thalamus, který přenáší nervové signály mezi míchou a oblastmi horní části mozku;
  • bazální ganglia obklopující thalamus, která koordinují složité pohyby a hrají roli ve vyšší nervové aktivitě, učení a paměti;
  • a hipokampus, který je součástí limbického systému odpovědného za konsolidaci paměti.

Tyto abnormality mohou ovlivnit i jiné části mozku kromě mozku. Zadní mozek je tvořen dvěma hlavními strukturami: mozeček, který je umístěn pod zadní částí mozku, a mozkový kmen, který slouží jako můstek spojující horní části mozku s míchou. Tyto struktury řídí jemně koordinované pohyby, udržují koordinaci, rovnováhu a regulují několik funkcí vnitřních orgánů, včetně srdce a plic. Poranění AVM v těchto částech zadního mozku může vést k závratím, zvracení, ztrátě schopnosti koordinovat složité pohyby, jako je chůze, a nekontrolované svalové křeče..

Jaké jsou důsledky arteriovenózní malformace?

Největším potenciálním rizikem, které AVM představuje, je krvácení. Většina epizod krvácení zůstává nezjištěna v době, kdy k nim dojde, protože nejsou dostatečně závažné, aby způsobily významné neurologické poškození. Ale vyskytují se rozsáhlé, dokonce smrtelné epizody krvácení. Kdykoli se objeví patologie, měla by být osoba pečlivě a důsledně sledována, zda nevykazuje známky nestability, které by mohly naznačovat zvýšené riziko krvácení..

Několik charakteristik, které naznačují vysokou pravděpodobnost klinického krvácení:

  • U menších AVM je větší pravděpodobnost krvácení než u větších.
  • Porucha odtoku zvláště úzkých nebo hluboce umístěných žil zvyšuje pravděpodobnost krvácení.
  • Těhotenství pravděpodobně zvýší pravděpodobnost klinicky významného krvácení, zejména kvůli zvýšenému krevnímu tlaku a objemu krve.
  • Pravděpodobnost již krvácivých arteriovenózních malformací je během prvního roku po počátečním krvácení asi devětkrát vyšší než u AVM, které nikdy nekrvácely.

Škodlivé účinky krvácení souvisejí s lokalizací léze. Krvácení z AVM hluboko uvnitř vnitřních tkání nebo mozkového parenchymu (funkční tkáň) obvykle způsobuje závažnější neurologické poškození než krvácení z lézí v durální nebo pialní membráně nebo na povrchu mozku nebo míchy. (Hluboko zakořeněné krvácení se běžně nazývá intracerebrální nebo parenchymální krvácení; krvácení v membránách nebo na povrchu mozku je známé jako subdurální nebo subarachnoidální krvácení.) Proto je umístění důležitým faktorem, který je třeba vzít v úvahu při zvažování relativních rizik chirurgického zákroku pro léčbu arteriovenózních malformací..

Arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace je mozková vaskulární malformace. Je charakterizován tvorbou vaskulárních spleti v některých částech mozku nebo míchy, která se skládá z tepen a žil, které se navzájem spojují přímo, tj. Bez účasti kapilární sítě.

Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, muži jsou na něj náchylnější. Nejčastěji se klinicky projevuje ve věku od 20 do 40 let, ale někdy debutuje po 50 letech.

Hlavním nebezpečím arteriovenózních malformací je riziko intrakraniálního krvácení, které může vést k úmrtí nebo k trvalé invaliditě..

Příčiny a rizikové faktory

Arteriovenózní malformace je vrozená patologie, která není dědičná. Jeho hlavním důvodem jsou negativní faktory ovlivňující proces kladení a rozvoje vaskulární sítě (v prvním trimestru těhotenství):

  • nitroděložní infekce;
  • některá běžná onemocnění (bronchiální astma, chronická glomerulonefritida, diabetes mellitus);
  • užívání léků s teratogenním účinkem;
  • kouření, alkoholismus, drogová závislost;
  • vystavení ionizujícímu záření;
  • intoxikace solemi těžkých kovů.

Arteriovenózní malformace lze nalézt kdekoli v mozku nebo míchě. Protože v takových vaskulárních formacích není kapilární síť, dochází k vypouštění krve přímo z tepen do žil. To vede k tomu, že se zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje se jejich lumen. Tepny s touto patologií mají nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvu a ztenčené stěny. Všichni společně zvyšují riziko prasknutí arteriovenózní malformace s výskytem život ohrožujícího krvácení.

S intrakraniálním krvácením spojeným s prasknutím arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Přímý výtok krve z tepen do žil obcházením kapilár má za následek poruchy dýchání a metabolické procesy v mozkové tkáni v oblasti lokalizace patologické vaskulární formace, která způsobuje chronickou lokální hypoxii.

Formy nemoci

Arteriovenózní malformace jsou klasifikovány podle velikosti, umístění, hemodynamické aktivity.

  1. Povrchní. Patologický proces probíhá v mozkové kůře nebo ve vrstvě bílé hmoty umístěné přímo pod ní.
  2. Hluboký. Cévní konglomerát se nachází v subkortikálních gangliích, v oblasti konvolucí, v kmeni a (nebo) komorách mozku.

Podle průměru cívky:

  • málo (méně než 1 cm);
  • malé (od 1 do 2 cm);
  • střední (od 2 do 4 cm);
  • velký (od 4 do 6 cm);
  • obří (přes 6 cm).

Arteriovenózní malformace jsou aktivní a neaktivní v závislosti na hemodynamických vlastnostech..

Aktivní vaskulární léze lze snadno detekovat angiografií. Na druhé straně jsou rozděleny na fistulární a smíšené.

Neaktivní malformace zahrnují:

  • některé typy dutin;
  • malformace kapilár;
  • žilní malformace.

Příznaky

Arteriovenózní malformace je často asymptomatická a je detekována náhodou během vyšetření z jiného důvodu.

Při značné velikosti patologické vaskulární formace vyvíjí tlak na mozkovou tkáň, což vede k rozvoji mozkových příznaků:

  • prasklá bolest hlavy;
  • nevolnost, zvracení;
  • celková slabost, snížená schopnost pracovat.

V některých případech se v klinickém obrazu arteriovenózní malformace mohou objevit ohniskové příznaky spojené se sníženým přívodem krve do určité části mozku..

Pokud se malformace nachází v čelním laloku, pacient je charakterizován:

  • motorická afázie;
  • snížená inteligence;
  • proboscis reflex;
  • nejistá chůze;
  • záchvaty.

S lokalizací mozečku:

  • svalová hypotenze;
  • horizontální hrubý nystagmus;
  • nestálost chůze;
  • nedostatečná koordinace pohybů.

S časovou lokalizací:

  • křečové záchvaty;
  • zúžení zorných polí až do úplné ztráty;
  • senzorická afázie.

Když jsou lokalizovány v mozkové základně:

  • ochrnutí;
  • zrakové postižení až úplná slepota v jednom nebo obou očích;
  • strabismus;
  • potíže s pohybem očních bulvy.

Arteriovenózní malformace v míše se projevuje parézou nebo ochrnutím končetin, poškozením všech typů citlivosti v končetinách.

Když praskne malformace, dojde ke krvácení v tkáních míchy nebo mozku, což vede k jejich smrti.

Riziko ruptury arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již došlo ke krvácení jednou, riziko recidivy se zvyšuje 3-4krát.

Známky prasklé malformace a mozkového krvácení:

  • náhlá ostrá bolest hlavy vysoké intenzity;
  • fotofobie, poruchy zraku;
  • porušení funkce řeči;
  • nevolnost, opakované zvracení, které nepřináší úlevu;
  • ochrnutí;
  • ztráta vědomí;
  • záchvaty.

Ruptura arteriovenózní malformace v míše vede k náhlému ochrnutí končetin.

Diagnostika

Neurologické vyšetření odhalí příznaky charakteristické pro poranění míchy nebo mozku, poté jsou pacienti odesíláni k angiografii a počítačovému nebo magnetickému rezonančnímu zobrazování.

Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, muži jsou na něj náchylnější. Nejčastěji se klinicky projevuje ve věku od 20 do 40 let, ale někdy debutuje po 50 letech.

Léčba

Jedinou metodou, která umožňuje eliminovat arteriovenózní malformace a zabránit tak vzniku komplikací, je chirurgický zákrok.

Pokud se malformace nachází mimo funkčně významnou oblast a její objem nepřesahuje 100 ml, je odstraněna klasickou otevřenou metodou. Po kraniotomii chirurg podvádí adduktor a výtokové cévy cévní koule, poté ji oddělí a odstraní.

Když se arteriovenózní malformace nachází v hlubokých strukturách mozku nebo funkčně významných oblastech, může být obtížné provést její transkraniální odstranění. V těchto případech se dává přednost radiochirurgické metodě. Jeho hlavní nevýhody:

  • dlouhá doba potřebná k vyhlazení malformačních cév;
  • nízká účinnost při odstraňování vaskulárních plexusů, jejichž průměr přesahuje 3 cm;
  • potřeba provádět opakované radiační sezení.

Dalším způsobem, jak odstranit arteriovenózní malformaci, je rentgenová endovaskulární embolizace krmné tepny. Tuto metodu lze použít, pouze pokud je k dispozici céva pro katetrizaci. Jeho nevýhodami jsou potřeba postupného zpracování a nízká účinnost. Statistiky ukazují, že rentgenová endovaskulární embolizace umožňuje dosáhnout úplné embolizace malformačních cév pouze ve 30-50% případů..

V současné době většina neurochirurgů upřednostňuje kombinované odstranění arteriovenózních malformací. Například při jejich významné velikosti se nejprve použije rentgenová endovaskulární embolizace a po zmenšení velikosti vaskulárního konglomerátu se provede jeho transkraniální odstranění.

Možné komplikace a důsledky

Nejnebezpečnější komplikace arteriovenózních mozkových malformací:

  • krvácení do míchy nebo mozku;
  • vývoj přetrvávajících neurologických poruch (včetně paralýzy);
  • fatální výsledek.

Jedinou metodou, jak eliminovat arteriovenózní malformace a zabránit tak vzniku komplikací, je chirurgický zákrok..

Předpověď

Riziko ruptury arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již jednou došlo ke krvácení, riziko recidivy se zvyšuje 3-4krát.

S intrakraniálním krvácením spojeným s prasknutím arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Prevence

Arteriovenózní malformace je anomálií nitroděložního vaskulárního vývoje, proto neexistují žádná preventivní opatření, která by cíleně zabránila jejímu rozvoji.

Arteriovenózní malformace míchy

a) Genetika arteriovenózních malformací míchy (AVM). Byla identifikována řada faktorů, které tak či onak ovlivňují tvorbu arteriovenózní malformace (AVM), avšak přesné mechanismy jejich vývoje vědcům a lékařům stále nejsou známy. Bylo prokázáno, že potlačení vaskulárního endoteliálního růstového faktoru, angiopoetinu 1 a 2 a jejich receptoru Tie2 vede k rozvoji AVM v důsledku inhibice nádorového růstového faktoru β (ORF-β) a vaskulární nestability.

Kromě toho mutace nebo delece integrinu-β8 ovlivňuje správné fungování signalizačního mechanismu ORF-β, což vede k rozvoji arteriovenózní malformace (AVM). Bylo také prokázáno, že v patofyziologických mechanismech rozvoje arteriovenózní malformace (AVM) je důležitá inhibice mitochondriální RNA endotelinu-1 (ET-1), což vede k abnormalitám v remodelaci cév a zhoršené autoregulaci v poškození cév. Dalším molekulárním faktorem podílejícím se na vývoji arteriovenózní malformace (AVM) je endoglin (Eng), který má několik funkcí ve vaskulární fyziologii, vč. remodelace kapilárních plexů a proliferace endoteliálních buněk.

U pacientů s dědičnou hemoragickou telangiektázií typu 1 je zaznamenána mutace genu Eng a následně se vyvíjí arteriovenózní malformace (AVM), což opět naznačuje účast tohoto faktoru na patogenezi onemocnění. V cévách arteriovenózní malformace (AVM) byl nalezen faktor 1 stromálního felusu (FSK-1), chemokin, který zvyšuje migraci a akumulaci prekurzorů endoteliálních buněk v postižených cévách..

b) Klasifikace arteriovenózní malformace (AVM). Včasné klasifikace vzácných onemocnění, jako je arteriovenózní malformace (AVM) míchy, byly často kontroverzní, ale s rostoucím počtem pozorování a chirurgických zkušeností se klasifikační systémy staly konzistentnějšími. Rosenblum a kol. v roce 1987 byla navržena klasifikace, která na základě angiografických údajů a hemodynamických charakteristik rozděluje všechny arteriovenózní malformace (AVM) míchy do čtyř hlavních typů.

Po řadě úprav se tento systém stal nejrozšířenějším a obecně přijímaným klasifikačním systémem. Následné pokusy o zjednodušení klasifikace a její větší smysluplnost vedly Spetzler et al. k vytvoření nového klasifikačního systému a v následné analýze se budeme spoléhat na tento konkrétní systém.

c) Epidemiologie a průběh arteriovenózní malformace (AVM):

1. Extradurální arteriovenózní píštěle. Extradurální arteriovenózní píštěle jsou vzácné léze. Přítomnost přímé anastomózy mezi extradurální tepnou a žílou vede k významnému zvýšení tlaku v žilním systému, expanzi epidurálních žil, vnější kompresi míchy a narušení normálního venózního odtoku. Někdy se tyto formace projevují akutně rozvojem epidurálního krvácení, které vyžaduje urgentní chirurgický zákrok. Při včasné léčbě je prognóza obvykle dobrá..

2. Intradurální dorzální arteriovenózní píštěle. Intradurální arteriovenózní píštěle jsou nejčastějším typem vaskulárních malformací páteře, což představuje 30-80% případů tohoto onemocnění. Muži onemocní asi 3 až 5krát častěji než ženy. Tyto masy postihují hlavně dolní hrudní část a kužel míchy a jsou to obvykle plexiformní zkrat s nízkým průtokem pocházející z meziobratlových (radikulárních) tepenných kmenů nebo (méně často) ze sakrálních nebo hypogastrických tepen.

Anastomóza s žilním systémem míchy se nachází v duralovém nálevce kořene nebo v jeho bezprostřední blízkosti, neexistuje žádný mezilehlý uzel.

Přítomnost bočníku vede ke zvýšení tlaku v systému páteřní žíly, který je jediným žilním sběračem, který sbírá krev z čelního žilního plexu míchy. Příznaky onemocnění jsou nespecifické a zahrnují bolesti zad, svalovou slabost, poruchy smyslového vnímání a dysfunkci močového měchýře a střev. Krvácení jsou vzácná a pacienti zřídka vyhledají lékařskou pomoc s akutně vyvinutým klinickým obrazem onemocnění. Od okamžiku, kdy se objeví první příznaky, dojde k postižení při absenci léčby u 90% pacientů do pěti let.

3. Intradurální ventrální arteriovenózní píštěle. Intradurální ventrální arteriovenózní píštěle tvoří asi 15-30% všech vaskulárních malformací páteře a jsou stejně běžné u obou pohlaví. Průměrný věk vývoje úplného klinického obrazu onemocnění je 45 let. Nejtypičtější lokalizací formací je torakolumbální oblast a kužel míchy, takové píštěle se však mohou vyskytovat na jakékoli úrovni, mediálně lokalizované formace pocházejí z PSA, méně často z PCA, jsou odváděny do povrchového žilního systému míchy.

Mezi příznaky onemocnění patří myelopatie, paréza, poruchy citlivosti, bolest a porucha funkce svěrače. Frekvence krvácení u tohoto druhu formací se pohybuje od 10-20%, častěji dochází k postupné progresi příznaků, nikoli k jejich akutnímu vývoji.

4. Extradurální-intradurální arteriovenózní malformace. Extradurální-intradurální arteriovenózní malformace (AVM) jsou poměrně velké, ale vzácné formace. Jsou také známé jako juvenilní arteriovenózní malformace (AVM) a běžně postihují krční míchu u dospívajících a mladých dospělých. Mohou pocházet z předních nebo zadních páteřních tepen a z tepen, které krmí extradurální formace páteře. Klinický obraz onemocnění je způsoben rozvojem krvácení a zahrnuje bolestivý syndrom a rychle progresivní neurologický deficit..

Formace může zcela vyplnit lumen páteřního kanálu a rozšířit se do okolních měkkých tkání a kostních prvků obratlů. Předpokládá se, že takové AVM se začínají vyvíjet ve stadiu embryonálního vývoje z jediné metamery. Nemoc může být docela maligní, obtížně léčitelná a často nefunkční. Navzdory modernímu multimodálnímu přístupu k léčbě tohoto onemocnění je prognóza nepříznivá a jak řekl jeden z výzkumníků, „rarita je možná jejich jedinou benigní vlastností“..

5. Intramedulární arteriovenózní malformace. Intramedulární arteriovenózní malformace (AVM) jsou skutečné AVM, ale s nodulární komponentou umístěnou v parenchymu míchy. Tento typ malformace představuje 15-20% všech vaskulárních malformací míchy. U tohoto typu malformace neexistuje sexuální predispozice a formace může být lokalizována v kterékoli části míchy, někdy se rozšíří až k pia mater. Hlavním příznakem onemocnění je akutně se rozvíjející nebo postupně progresivní myelopatie s radikulopatií nebo bez ní..

Tyto formace se vyznačují vysokou rychlostí průtoku krve a vysokým tlakem v cévách, které tvoří malformaci, a v přibližně 20–50% případů se v nich nacházejí skryté aneuryzma. To je způsobeno vyšší frekvencí akutního nástupu příznaků onemocnění spojeného s rozvojem subarachnoidálního nebo parenchymálního krvácení..

6. Arteriovenózní malformace páteře. Arteriovenózní malformace (AVM) kužele míchy jsou lokálně specifické formace, které jsou vzácné a mají relativně složitou strukturu. Ovlivňují kužel míchy nebo cauda equina a skládají se z mnoha zásobovacích cév a mnoha uzlíků se složitým systémem žilních sběračů. Arteriální přívod krve se provádí z PSA nebo větví PCA. Klinické projevy jsou nespecifické a zahrnují příznaky myeloradikulopatie spojené s volumetrickými účinky formace, krvácení nebo žilní hypertenze.

d) Patofyziologie arteriovenózní malformace míchy (AVM). Hlavním patofyziologickým rysem jakékoli arteriovenózní malformace (AVM) je podle definice posunutí arteriální krve do žilního řečiště obcházením mezilehlé vazby - kapilárního systému. Histologicky jsou AVM tvořeny vaskulární tkání charakterizovanou různým stupněm destrukce složek cévních stěn, zejména elastické vrstvy žilních stěn. Arteriální posun krve vede k nastartování celé kaskády patofyziologických mechanismů, jejichž klinickým projevem jsou neurologické příznaky.

Mezi tyto mechanismy patří subarachnoidální a parenchymální krvácení, venózní hypertenze, fenomén „krádeže“, arachnoiditida a volumetrický účinek s kompresí míchy a jejích kořenů..

V závislosti na typu malformace, její lokalizaci, zdrojích zásobení arteriální krví a povaze venózního odtoku může být v jednom či druhém případě aktivován jeden nebo více popsaných mechanismů. Podrobná analýza patofyziologie AVM je nad rámec této kapitoly..

e) Diagnostické metody. Standardní a CT myelografie jistě mají určitou hodnotu v diagnostice míchy AVM, ale dnes je metodou první linie MRI páteře a míchy. MRI umožňuje vizualizaci rozšířených spletitých žilních sběračů míchy, ze kterých není signál o průtoku krve, a zvětšenou míchu na úrovni, kde se nachází uzel formace; také na tomografech MRI jsou produkty degradace krve jasně viditelné v případech předchozích krvácení a změn míchy způsobených žilní hypertenzí, fenomén krádeže a předchozí krvácení.

Rozlišení moderních tomografů MRI obvykle neumožňuje identifikovat uzel formace nebo ve skutečnosti arteriovenózní píštěl, neumožňuje ani přesné rozlišení mezi sebou adduktorem a výtokovými cévami, proto je dnes zlatý standard pro diagnostiku a vlastnosti AVM míchy považován za selektivní a superselektivní angiografii... Určitou roli v léčbě vaskulárních malformací míchy a někdy jedinou možnou metodou jejich léčby je endovaskulární intervence.

Ventrální arteriovenózní píštěl pocházející z Adamkevichovy tepny:
A. Non-digitální subtrakční angiografie: superselektivní zvýšení kontrastu tepny tvořící arteriovenózní píštěl.
B. Angiogram stejného pacienta: kontrastoval se zvýšený čelní žilní plexus míchy, došlo ke kontrastu krevního plnění žil odvádějících píštěl.

f) Chirurgická léčba arteriovenózních malformací míchy. Před nastolením problému chirurgické léčby AVM je nutné velmi jasně pochopit všechny složitosti vaskulární anatomie a vlastnosti krevního toku této formace. Angiografie umožňuje zcela jasně lokalizovat uzel nebo píštěl, charakterizovat rysy arteriálního krevního zásobení a venózního odtoku formace. Nebude nadbytečné opouštět během angiografie vnější markery, které pak mohou sloužit jako vodítka pro výběr úrovně přístupu ke vzdělání. Intraoperační monitorování somatosenzorických evokovaných potenciálů umožňuje optimalizovat výsledky endovaskulární i otevřené fáze chirurgické léčby.

Volba chirurgického přístupu je založena na lokalizaci formace: u malformací lokalizovaných na hřbetě se uchýlí k laminotomii, laminektomii nebo hemilaminektomii s facetektomií. Použití intraoperační angiografie může být účinné jak z hlediska lokalizace léze, tak z hlediska potvrzení její obliterace..

Katetrizace femorální tepny se obvykle provádí před umístěním pacienta pro následnou angiografii. Pacient je umístěn do polohy na břiše na polštáře nebo na speciální operační stůl pro intervence na páteři. Pacientovo břicho musí být zcela bez vnějšího tlaku, jinak by zvýšení tlaku v žilních plexech míchy způsobilo, že hemostáza během operace bude velmi problematická. U jiných lokalizací formace je možné použít alternativní polohy pacienta, například vsedě nebo na boku.

Kožní řez je plánován takovým způsobem, že pokrývá dvě úrovně nad a pod úrovní léze. V rámci přístupu jsou standardní kostní prvky obratlů exponovány standardním způsobem a okraje kůže a paravertebrálních svalů jsou rozděleny a fixovány pomocí samonavíjecích navíječů. Alternativně lze k tomuto účelu použít háčky na ryby, kterými jsou okraje řezu připevněny k paprskům Leila vyztuženým na obou stranách operačního stolu - tím se okraje řezu sníží, čímž se zmenší hloubka operačního pole a usnadní se použití operačního mikroskopu. Laminektomie se provádí v jedné jednotce pomocí vysokorychlostního pneumatického vrtáku s malou pracovní částí.

Destičku oblouku s trnem na konci operace lze znovu implantovat na místo a zafixovat destičkami nebo kostními stehy. Řez durálního vaku by měl být proveden bez poškození spodní arachnoidální membrány, okraje řezu jsou fixovány k chirurgickým rouškám nebo paravertebrálním svalům pomocí samostatných přerušených stehů niti Neyrolon 4-0. Další fáze intervence se obvykle provádějí pod mikroskopem, i když ji lze použít již ve fázi řezu tvrdé pleny.

K získání adekvátního přístupu k dorsolaterálním lézím, jako jsou intradurální dorzální arteriovenózní píštěle, lze příležitostně použít hemilaminektomii s unilaterální facetektomií. Stabilita páteře obvykle není ovlivněna jednostrannou facetektomií, ale stabilizaci je možné v případě potřeby provést jak během hlavního zásahu, tak i opožděně po posouzení stability páteře v pooperačním období. Přístup k ventrálním lézím je mnohem obtížnější. Korporektomie se obvykle provádí pro přístup k ventrálnímu povrchu durálního vaku.

Přístup k ventrálním formacím na cervikální úrovni je podobný jako u předních cervikálních korporatomií. V případě formace hrudní lokalizace se provádí torakotomie; na bederní úrovni se používá retroperitoneální přístup. Přístup k ventrálním masám vyžaduje dokončení hlavní fáze intervence ke stabilizaci páteře.

Intramedulární arteriovenózní malformace (AVM):
A. Na tomto sagitálním MR vyšetření v režimu T2 se stanoví AVM na úrovni segmentů míchy C3-C4 s tvorbou hematomu na této úrovni a absencí průtoku krve v čelním žilním plexu míchy odvádějící AVM.
B. Selektivní angiogram míchy stejného pacienta: existuje intramedulární AVM, který je dodáván hlavně ze systému levé vertebrální tepny.
C. Intraoperační obraz u stejného pacienta: byla provedena laminektomie, mícha byla exponována na úrovni segmentů C3-C4. Všimněte si arterializovaného žilního plexu míchy.

g) Technika chirurgického zákroku pro arteriovenózní malformace míchy:

1. Chirurgie pro extradurální arteriovenózní píštěl. Chirurgická léčba extradurálních arteriovenózních píštělí je zaměřena na blokování zkratu venózního plexu míchy. Ke vzdělání se přistupuje zezadu pomocí jedné z výše popsaných metod. Identifikuje se addukční nádoba, která se koaguluje a disekuje mikroskopickými nůžkami.

2. Chirurgie pro intradurální dorzální arteriovenózní píštěl:

- Cílem operace je eliminovat žilní hypertenzi blokováním komunikace mezi píštělí a žilním plexem míchy.

- Zřídka může být u těchto formací indikována endovaskulární intervence, ale častěji je indikována otevřená operace..

- Po disekci durálního vaku se další fáze operace provádějí pod mikroskopem.

- Arachnoidální membrána se rozřízne mikrostřihy a fixuje se k okrajům řezu tvrdé pleny malými cévními sponami nebo stehy. Pod arachnoidem lze vidět rozšířené žíly čelního žilního plexu, proto by měl být arachnoid pitván s velkou opatrností..

- Poté se provede důkladná revize vaskulární anatomie formace, jejímž cílem je odlišit eferentní žílu od píštěle, která se obvykle nachází v oblasti dura mater podél duralové nálevky páteře. Fistula může být dočasně blokována dočasným aneuryzmatickým klipem.

- Blokování bočníku by mělo mít za následek snížení napětí žil čelního žilního plexu. Pokud se tak nestane, znamená to, že existují další zkraty, které lze identifikovat pomocí intraoperační angiografie..

- Po přesné lokalizaci píštěle je píštěl koagulován bipolárním koagulátorem a ostře rozřezán. Dočasné spony jsou odstraněny a žilní plexus je znovu vyšetřen - žíly by se měly vrátit do normálního stínu a napětí.

- Řez tvrdé pleny se hermeticky sešije standardním způsobem, poté se zbytek chirurgické rány sešije ve vrstvách standardním způsobem.

- Na konci operace je pacient vyřazen z anestézie a neurologický stav je hodnocen přímo na operačním stole.

- K posouzení úplnosti provedeného zákroku by měl pacient podstoupit intraoperační nebo pooperační (první den po operaci) angiografii. Pokud nedošlo k úplnému vyhlazení píštěle, měli byste vážně uvažovat o revizním zásahu..

3. Chirurgie pro intradurální ventrální arteriovenózní píštěl:

- Cílem operace je blokovat komunikaci mezi tepnami, které se krmí, nebo méně často tepnami, které často pocházejí z PSA, a venózními kolektory na povrchu pia mater. Tyto formace se vyznačují absencí formálního uzlu a jsou umístěny povrchně.

- Mnoho chirurgů jednomyslně zastává názor, že u typu A a v některých případech u typu B těchto formací je preferována otevřená intervence místo endovaskulární, což je způsobeno skutečností, že píštěl je v těchto případech velmi malý a pokusy o embolizaci mohou vést k okluzi PSA s katastrofickými následky neurologické následky.

- Přední přístupy k míše jsou popsány v samostatných článcích v části míšní neurochirurgie. Durální vak a arachnoid jsou řezány standardním způsobem.

- Ventrální povrch míchy je vyšetřován pod mikroskopem, pomocí kterého je stanovena lokalizace arteriovenózní píštěle. Musí být také zablokovány zásobovací cévy ze zadních míšních tepen. Žíly pia mater odvádějí normální tkáň míchy, a proto musí být zachovány.

- Pokud je to možné, měly by být k zablokování píštěle použity cévní svorky, protože použití bipolárního koagulátoru pro tento účel s sebou nese riziko koagulace PSA s odpovídajícími katastrofickými neurologickými důsledky..

- Po zastřižení píštěle se prozkoumají žíly ventrálního povrchu míchy - měly by získat normální barvu a zhroutit se. Pokud se tak nestane, je nutné lokalizovat a zacvaknout napájecí tepny příslušenství..

- Řez tvrdé pleny se hermeticky sešije standardním způsobem, poté se zbytek chirurgické rány sešije ve vrstvách standardním způsobem..

4. Chirurgie pro extradurální-intradurální arteriovenózní malformace:

- Zkušenosti s chirurgickým ošetřením těchto formací jsou poměrně malé kvůli vzácnosti této patologie. Literatura popisuje pouze několik případů úspěšné chirurgické léčby extradurálně-intradurálních arteriovenózních malformací (AVM) míchy..

- Mnoho chirurgů považuje tyto formace za nefunkční a mezi metodami jejich léčby převládají endovaskulární intervence. Otevřené i endovaskulární intervence jsou ze své podstaty často paliativní a jejich cílem je snížit posun arteriální krve do žilního systému míchy, a tím snížit závažnost neurologických příznaků spojených s žilní hypertenzí a volumetrickými účinky malformace..

- Pokud volba upřednostňuje chirurgický zákrok, provádí se intervence v několika fázích v kombinaci s předoperační embolizací. Pro jiné typy vaskulárních malformací míchy použijte techniky popsané v různých článcích v části o neurochirurgii páteře..

5. Chirurgický zákrok pro intramedulární arteriovenózní malformace:

- Nejúčinnější léčbou intramedulárních arteriovenózních malformací (AVM) je kombinované použití endovaskulárních a otevřených intervencí.

- Laminektomie, duralový vak a arachnoidální disekce míchy se provádějí výše popsaným způsobem..

- Arachnoid je pitván a mobilizován akutním způsobem, protože použití bipolárního koagulátoru k tomuto účelu může vést k rozptýlení elektrického proudu a poškození dilatovaných žil těsně sousedících s arachnoidem, které odvádějí normální tkáň míchy.

- Mobilizace arachnoidální membrány by měla být prováděna velmi opatrně, aby nedošlo k poškození podkladových křečových žil. Vzhledem k tomu, že intramedulární arteriovenózní malformace (AVM) jsou charakterizovány vysokou rychlostí průtoku krve a vysokým tlakem, bude hemostáza v případě jejich poškození velmi, velmi problematická, proto je nutné vyvinout maximální úsilí k zajištění toho, aby cévy, které je tvoří, zůstaly neporušené.

- Žádná z cév by neměla být srážena nebo ligována, dokud není jasné, jak je do uzliny dodávána krev. Nejlepší způsob, jak to zjistit, je intraoperační vizuální revize nebo angiografie. Stejně jako u cerebrálních arteriovenózních malformací (AVM) musí být addukční tepny ligovány před blokováním žilních kolektorů, jinak může dojít k prasknutí cév formovacího uzlu s velmi nepříjemnými následky.

- Pokud je uzel formace umístěn v tloušťce míchy a je ze strany jejího povrchu nepřístupný, provede se střední nebo paramediánová myelotomie. Paramediánskou myelotomii lze použít, pokud má pacient již přetrvávající senzorické neurologické deficity.

- Uzel arteriovenózní malformace (AVM) je obvykle obklopen velmi tenkou gliovou tobolkou. Resekce uzlíku se provádí koagulací malých penetrujících cév v této kapsli. Pronikající cévy by měly být koagulovány a transekovány pomocí mikro nůžek co nejblíže povrchu uzlu, protože proximální části těchto cév mají tendenci se stahovat do míchy a nadále krvácet. Pronásledování pařezů těchto cév pomocí elektrokoagulátoru je plné poškození sousedního spinálního parenchymu..

- Mnoho AVM obsahuje vaskulární aneuryzma, která mohou být v raných stadiích resekce uzlů vyhlazena elektrokoagulátorem. Takový manévr poskytuje uvolnění dalšího pracovního prostoru pro mobilizaci formovací jednotky.

- Pokud je PSA hlavním zdrojem přívodu krve do malformace, může být hemostáza velmi obtížná vzhledem k tomu, že napájecí tepny systému PSA jsou umístěny v hlubokých částech uzliny. Včasná identifikace a zablokování těchto cév může snížit závažnost intraoperačního krvácení a objem samotného uzlu. Při práci v těsné blízkosti PSA je třeba věnovat maximální pozornost..

- Klíčem k úspěšné resekci hmoty s minimálním neurologickým deficitem je důkladná hemostáza a minimum manipulace s míchou..

- Uzavření operační rány se provádí standardním způsobem.

6. Chirurgie pro arteriovenózní malformace páteře. Vzhledem ke složitosti jejich struktury vyžadují AVM páteřního kužele často stupňovitou, kombinovanou endovaskulární a otevřenou operaci. Embolizace by měla být použita buď jako definitivní léčba, nebo jako doplněk k otevřené operaci. Chirurgické techniky zahrnují použití dříve popsaných přístupů a technik pro intramedulární malformace a intradurální píštěle.

7. Operace aneuryzmatu míchy. Aneuryzma míchy jsou velmi vzácná; v literatuře jsou popsány pouze sporadické případy těchto onemocnění. Aneuryzma míchy lze rozdělit do dvou hlavních skupin: aneuryzma, která se tvoří ve změněných cévách již existujících vaskulárních malformací míchy, a izolovaná aneuryzma, která nejsou spojena s žádnými vaskulárními anomáliemi..

Aneuryzma mohou být také spojena s dalšími patologickými stavy, jako je Marfanův syndrom, kdy jsou jednou z hlavních příčin úmrtí u těchto pacientů..

Ehlers-Danlosův syndrom je také často doprovázen cerebrovaskulárními komplikacemi, které jsou spojeny s aneuryzmatem, ačkoli intrakraniální aneuryzma jsou hlavní formou aneuryzmat. u pacientů pouze s Ehlers-Danlosovým syndromem typu IV.

Pacienti s aneuryzmatem míchy obvykle vyhledávají lékařskou pomoc s příznaky subarachnoidálního nebo parenchymálního krvácení.

Léčba aneuryzmat lokalizovaných v tloušťce AVM uzlu je popsána výše. Izolované aneuryzma lze uzavřít nebo embolizovat pomocí endovaskulární techniky.

Chirurgické přístupy k určitým částem míchy jsou popsány v samostatných článcích v části o neurochirurgii páteře..

Léčba arteriovenózních malformací míchy

Arteriovenózní malformace (AVM) patří mezi nejčastější vaskulární patologie míchy, tvoří asi 60% všech vaskulárních malformací páteře. Obvykle jsou pozorovány u mladých pacientů s převládající lokalizací v hrudní a krční míchě. V klinickém obrazu onemocnění u 2/3 pacientů jsou počátečními projevy subarachnoidální krvácení v kombinaci s příznaky poranění míchy, podle úrovně lokalizace aneuryzmatu.

Diagnostika arteriovenózních malformací založená na MRI (magnetická rezonance) je náročný úkol. V mnoha ohledech závisí schopnost vizualizace patologických cév malformace a jejich umístění ve vztahu k míše na míře rozlišení tomografu. Nejlepších výsledků dosahují skenery pro zobrazování magnetickou rezonancí s vysokou intenzitou magnetického pole, to jsou tomografy dostupné na naší klinice Top Ichilov.

Diagnostický program může zahrnovat postupy:

1. Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) páteře
2. Elektroneuromyografie (ENMG),
3. MRI páteř s vysokým rozlišením
4. USDG - Dopplerův ultrazvuk
5. Spinální angiografie
6. Laboratorní testy - krev, moč.
7. Konzultace nejlepších odborníků v neurochirurgii.

Patologické cévy arteriovenózních malformací, které se nacházejí v subarachnoidálním prostoru míchy, jsou vizualizovány na MR1 váženém T1 a T2 jako oblasti ztráty signálu, což je způsobeno rychlým průtokem krve rozšířenými cévami. Tomogramy v závislosti na relaxační době T2 jsou informativní. Cévy AVM odpovídají hypointenzním oblastem, které mají charakteristický spletitý hadovitý tvar. Na obrazech vážených T1 je demonstrace „vaskulárního vzorce“ arteriovenózních malformací obtížná kvůli nízkému signálu z mozkomíšního moku v subarachnoidálním prostoru míchy. Hranice patologických cév jsou za těchto podmínek vymazány. MR zobrazování je vysoce informativní při hodnocení umístění AVM ve vztahu k průměru míchy. To je jasně demonstrováno na axiálních T1 vážených obrazech. Kromě toho MRI jasně ukazuje změny míchy spojené s arteriovenózními malformacemi, jako je hematomyelie, myelomalacie, edém, tvorba cyst, atrofie..

Ukázalo se, že použití dynamických MRI studií v procesu endovazálního vyloučení arteriovenózních malformací před a po selektivní embolizaci bylo užitečné při hodnocení stavu malformačních cév. Trombózované cévy AVM se na tomogramech T1 rozjasní v důsledku tvorby methemoglobinu v trombotické sraženině. Hlavní místo v zobrazování malformačních napájecích a drenážních cév si však stále drží spinální angiografie. Vysoce účinným přístupem při neinvazivní demonstraci vaskulárního vzorce arteriovenózních malformací míchy je také použití MRA (magnetická rezonanční angiografie).

Léčba arteriovenózních malformací

Pro úspěšnou chirurgickou léčbu spinálních arteriovenózních malformací je nutné získat co nejširší porozumění jejich lokalizaci, angiostruktuře a hemodynamice, což zajišťuje diferencované použití optimální chirurgické taktiky a moderních metod mikrochirurgických a endovaskulárních intervencí. U intramedulárních spinálních arteriovenózních malformací lze použít endovaskulární i mikrochirurgické zákroky. Endovaskulární léčba však není vždy bezpečná - je často nemožné vypnout všechny přítoky, po kterých zůstává intramedulární objem.

Při významném průtoku krve v AVM musí být nejprve embolizován a poté mikrochirurgicky resekován. Všechny malé intramedulární arteriovenózní malformace jsou operovány mikrochirurgicky; ABM ​​s výrazným průtokem krve by měly být nejprve embolizovány a poté resekovány otevřeným přístupem. Resekce AVM vyžaduje přímý přístup k malformaci, blokuje pouze krev dodávající její přítoky a zachovává cévy zásobující míchu. Je nutné resekovat malformační lůžko akutní cestou pouze podél hranice s míchou. Po operaci je vždy nutné pro kontrolu provést MRI a spinální selektivní angiografii. Pouze tato kombinace metod může odhalit zbytky patologické vaskulární formace..

Příznaky a léčba arteriovenózní malformace míchy

Obsah:

Arteriovenózní malformace míchy je jedním z nejzávažnějších onemocnění cév páteře. Anomálie je nejčastěji detekována na úrovni krční a hrudní oblasti a nejběžnějším příznakem je bolest hlavy..

Arteriovenózní malformace je porucha, při které jsou tepny a žíly navzájem spojeny bez účasti kapilár. Okysličená krev, která protéká tepnami, prochází fistulí do žil. Z tohoto důvodu páteř nedostává potřebné množství kyslíku a žíly si s tímto množstvím krve nedokáží poradit. Roztahují se a někdy prasknou. Takové spojení se navíc může projevit na kterékoli části těla..

Toto onemocnění lze diagnostikovat v nejrůznějších oblastech zad. V závislosti na tom, kde se vada nachází, je třeba zvýraznit následující možnosti:

  1. Pokud se to stalo uvnitř míchy, pak bude název znít jako intramedulární.
  2. Pokud je na povrchu míchy, měli bychom mluvit o extremální patologii.
  3. Pokud se jedná o epidurální prostor, pak o epidurál.
  4. Pokud je odchylka diagnostikována ve všech oblastech, bude to kombinovaná forma.

Z jakých důvodů se arteriovenózní malformace vyvíjí, není známo. Většina vědců věří, že se s největší pravděpodobností jedná o vrozené onemocnění, které se postupem času stává vážnějším. Patologie je navíc diagnostikována hlavně v dětství nebo u dospívajících..

Příznaky

Příznaky malformace se mohou lišit. Budou záviset na typu porušení a jeho umístění. Vzhledem k tomu, že se tyto cévy nejčastěji nacházejí v krční oblasti, jsou hlavním příznakem silné bolesti hlavy. Doprovodné příznaky jako:

  1. Nevolnost.
  2. Zvracení.
  3. Hluk v uších.
  4. Tinnitus.
  5. Křeče.

Mezi další příznaky patří bolesti zad, brnění v pažích a nohou, necitlivost v končetinách a nekontrolované močení a pohyby střev. V nejzávažnějších případech dochází k paralýze.

Nemoc je paroxysmální. Po takových útocích dochází k poměrně rychlému zotavení. Současně je arteriovenózní malformace schopna postupovat poměrně rychle, proto nelze tuto patologii nechat neléčit. V tomto případě se záchvaty vyskytnou častěji, příznaky se stanou výraznějšími a v průběhu času může dojít k úplné paralýze..

Při náhlém prasknutí takového míčku je možný okamžitý vývoj ochrnutí paží a nohou nebo snížení svalové síly v končetinách.

Diagnostika

Diagnostika se provádí hlavně metodami, jako je CT nebo MRI. V tomto případě lékař obdrží přesný popis toho, co se stane s cévami v páteři. V případě potřeby se také provede angiogram, při kterém se do cév vloží katétr a skrz něj - látka, která se uvolní během rentgenového záření.

Pokud je stav pacienta uspokojivý a nedochází k krvácení, bude vyžadováno pouze neustálé sledování a užívání léků předepsaných lékařem.

Léčba

Léčba může být provedena několika způsoby, ale vše závisí na věku pacienta, jeho celkovém stavu a na tom, kde se tato vada vyvinula..

Může to být chirurgické odstranění koule patologických cév pomocí laseru nebo elektrokoagulace. Existuje však vysoké riziko krvácení nebo poškození tkáně páteře..

Radiochirurgie je neinvazivní metoda, při které je paprsek záření směrován přímo do oblasti onemocnění.

Endovaskulární terapie, při které je katétr zaveden do tepny člověka. Pohybuje se na místo patologie a již prostřednictvím něj se vstřikuje látka, která blokuje průtok krve patologickými cévami.

Velikost takové koule má velký význam. Pokud to není více než 3 cm, bude s tím jednodušší se vypořádat. Pokud dosáhne 3 až 6 cm, existuje vysoké riziko krvácení. Pokud je více než 6 cm, pak k odstranění budete muset použít chirurgický zákrok na otevřené páteři..

To je vážná patologie. Bez léčby způsobuje narušení přívodu krve do míchy a odtok krve. Při nesprávném zacházení nebo jeho absenci lze diagnostikovat závažné komplikace, jako jsou krvácení v oblasti míchy, infarkt míchy, cévní mozková příhoda nebo dokonce ochrnutí. Proto, pokud máte podezření na patologii, měli byste se okamžitě poradit s lékařem..

Pro Více Informací O Cukrovce